Guillaume Bats souffrait de la maladie des os de verre, une maladie incurable qui déforme le squelette

Alors la cause de la mort de l’humoriste n’est pas encore connue, Guillaume Bats souffrait de la maladie des os de verre. Une pathologie incurable qui déforme le squelette et provoque de multiples fractures.

SANTÉ - « Je suis né avec 27 fractures, ce qui fait de moi le champion de la fracture post-natale. » L’humoriste Guillaume Bats, décédé ce jeudi 1er juin 2023, avait fait de sa maladie une force. Mais aussi un sujet de plaisanterie, avec autodérision, lors de ses sketchs. Il était atteint d’une forme d’ostéogenèse imparfaite, plus connue sous le nom de la maladie des os de verre, qui déforme le squelette et empêche toute croissance. « Nous ne connaissons pas encore la cause de ce tragique événement », a néanmoins précisé son équipe de production dans un post Facebook.

Cette affection génétique se caractérise par une fragilité des os et une faible masse osseuse, qui sont à l’origine de fractures à répétition, survenant à la suite de traumatismes bénins. Elle est principalement liée à une anomalie du collagène I, une protéine entrant dans la composition de l’os, de la peau, des dents et des ligaments, selon Orphanet, ressource créée par l’Inserm au sujet des maladies rares.

Il existe cinq types d’ostéogenèse imparfaite. La forme la plus grave provoque des fractures avant la naissance et les enfants décèdent habituellement très tôt, du fait d’une insuffisance respiratoire. Dans les cas plus fréquents, les premières fractures apparaissent généralement dès les premiers pas. Elles peuvent aussi apparaître à l’âge adulte. Mais il n’existe actuellement aucun traitement définitif pour cette maladie. La Haute Autorité de Santé estime que cette maladie concerne environ 1 personne sur 10 000.

Diagnostic et symptômes

Si l’ostéogenèse imparfaite n’est pas contagieuse, elle est héréditaire et génétique. « Une personne malade a un risque sur deux d’avoir des enfants atteints à leur tour », indique Orphanet dans une fiche d’information sur la maladie. Elle est généralement diagnostiquée au moment des premières fractures. Il est possible de la diagnostiquer via une échographie avant la naissance du bébé si ce dernier présente des fractures ou une incurvation des membres.

Les os longs des membres inférieurs, comme le fémur, sont les plus touchés. L’ostéogenèse provoque aussi des déformations osseuses, qui sont soit liés à une consolidation en position anormale d’un os après la fracture (des cals vicieux), soit à « la malléabilité de l’os qui n’arrive pas, en grandissant, à étirer les muscles et les tissus adjacents ».

Les déformations touchent aussi la colonne vertébrale en raison de tassements vertébraux et de défauts de croissance des vertèbres. Ces déformations se combinent avec l’atteinte thoracique et peuvent aggraver l’insuffisance respiratoire. Le crâne peut lui aussi être touché, ce qui provoque alors des maux de tête, des réflexes vifs avec faiblesse des membres inférieurs, ou une atteinte des nerfs crâniens.

Traitement et évolution

Si aucun traitement définitif n’existe, il est possible de traiter les symptômes. « Les biphosphonates, puissants inhibiteurs de la résorption osseuse, sont aujourd’hui le traitement de choix des formes sévères », indique le site Orphanet avant d’ajouter : « La chirurgie est essentielle pour corriger les déformations osseuses et rachidiennes et prévenir les fractures des os longs. » Comme les enclouages ou la fixation de tiges dans la colonne vertébrale.

La rééducation permet de lutter contre la douleur et d’assurer un bon développement musculaire. La kinésithérapie respiratoire, pour améliorer la fonction pulmonaire, et la balnéothérapie sont aussi utiles.

L’ostéogenèse imparfaite évolue très différemment en fonction des cas. S’il est possible de vivre avec cette maladie, moyennant des aménagements en fonction de la gravité, le pronostic fonctionnel dépend de sa sévérité et de la qualité de la prise en charge. Quant au pronostic vital, il dépend de la sévérité des éventuelles complications respiratoires associées aux déformations de la colonne vertébrale.

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