Mort de Guillaume Bats : de quelle maladie souffrait l'humoriste ?

"C'est avec la plus profonde tristesse que nous vous annonçons le décès ce jeudi 1er juin de Guillaume Bats, notre grand ami et frère de cœur et de scène." C'est par ces mots que Dark Smile Productions, la société de production de l'humoriste, a annoncé sa disparition sur Facebook. Il avait 36 ans. Le comédien rémois était atteint de la maladie des os de verre, également appelée ostéogenèse imparfaite. Mais de quoi s'agit-il ? Par définition, cette pathologie rare et héréditaire se traduit par une fragilité osseuse extrême. Dans les formes graves, elle peut réduire l'espérance de vie des personnes qui en souffrent.

La maladie des os de verre est une affection génétique due à un défaut du collagène, élément principal de l'os. Celle-ci résulte d'une anomalie de cette protéine sur les chromosomes 7 et 17. Caractérisée par une faible masse osseuse, elle entraîne de multiples fractures survenant généralement chez les jeunes enfants, au moment où ils apprennent à marcher. Elles touchent principalement les os longs des membres inférieurs. "Ces déformations peuvent atteindre les fémurs, les tibias, le bassin et le thorax, entraînant dans ce dernier cas une réduction de la capacité respiratoire" indique Orpha.net, le portail des maladies rares.

Peut-on soigner la maladie des os de verre ?

La maladie des os de verre se transmet de génération en génération mais n'est pas contagieuse. Actuellement, il n'existe aucun traitement pour soigner (...)

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